ŽIJ TAK ABYS MOHL NA KONCI ŽIVOTA ŘÍCT, ŽIL JSEM

Maligní Melanom

26. června 2007 v 11:22 |  Nemoci

MALIGNÍ MELANOM

Synonyma: maligní melanoblastom, melanom, melanoma malignum Maligní melanom je nejzhoubnější nádorové onemocnění kůže. Nádor vzniká nekontrolovaným množením pigmentotvorných kožních buněk - melanocytů.Pokročilý nádor se může šířit prostřednictvím metastáz dále do organismu a v případě neúspěšné terapie může vést i k úmrtí. Naopak včasným rozpoznáním a léčbou se prognóza onemocnění podstatně zlepšuje a mnohdy je možné pacienta trvale vyléčit. Maligní melanom není častým onemocněním, představuje jen 5-7% všech zhoubných kožních nádorů. Agresivita nádoru však řadí melanom mezi nejzávažnější maligní onemocnění vůbec. Chování melanomu je někdy zrádné, nejsou výjimečné ani pozdní metastázy, které se objevují po desetiletém i delším bezpříznakovém období. Melanomy vznikají nejčastěji v kůži, mohou se však objevit i v dalších místech, kde se vyskytují buňky společného embryonálního základu (sliznice ústní dutiny, nosohltanu, jícnu, rekta, vagíny, tkáně oka). Prognóza onemocnění v těchto atypických oblastech je většinou v důsledku pozdního rozpoznání špatná. Prvním projevem v těchto případech může být až nález metastáz ve spádové lymfatické oblasti. Udává se, že až 70% maligních melanomů vzniká ve zdravé, na pohled nepostižené kůži. Pouze 30% se pak objeví v terénu vrozeného či získaného pigmentového névu. S trochou nadsázky proto můžeme doporučit více pozornosti věnovat kůži nepostižené než vlastním pigmentovým névům. V praxi je ovšem údaj o předchozím výskytu névu nutno brát s určitou rezervou, protože řada pacientů není schopna s určitostí říci, zda se v místě nádoru nějaký névus vyskytoval či nikoli.Absence pigmentového névu např. na zádech však nepochybně neznamená, že zde melanom nemůže vzniknout. Čas od času je tedy vhodné každou takovou oblast cíleně prohlédnout.Výskyt maligního melanoblastomu je spojen především s bělošskou rasou, u černochů je vzácný. Obecně lze konstatovat, že riziko vzniku melanomu stoupá s klesajícím fototypem. Přesto je možný vznik onemocnění i u fototypu IV., u kterého již je kůže přirozeně snědá. U dětí je melanom extrémně vzácný, v posledních letech je však patrný trvalý posun k nižším věkovým skupinám.U žen se nádor nachází nejčastěji na končetinách, u mužů především na trupu. Za posledních 30 let výskyt onemocnění stoupl 4x. V ČR to nyní představuje více než 1400 případů za rok. Nejvyšší výskyt onemocnění je v Austrálii, kde je výsledkem kombinace několika nepříznivých faktorů:
  • intenzivní sluneční záření
  • nedostatečná pigmentace obyvatel původem ze severní Evropy
  • nevhodný životní styl s dlouhodobým pobytem na slunci

Přesná příčina vzniku maligního melanomu není známa, podobně jako u většiny zhoubných nádorových onemocnění. Pro vznik melanomu je za nejvýznamnější dosud identifikovaný rizikový faktor považováno nárazové, intenzivní sluneční ozáření následované spálením kůže. Krajně nevhodné jsou tedy zejména sluneční expozice při krátkodobých dovolených, bez předchozí přípravy kůže postupným opálením. Velmi rizikové je především působení UV záření v dětském věku. Vliv UV záření však není jedinou příčinou . Na vzniku nádoru má podíl také genetická dispozice a typ kůže. V některých případech vznik souvisí s poruchami imunitního systému, příp. s medikamentózní imunosupresí.
Přestože hlavní příčinou maligního melanomu je sluneční záření, vzniká mnohdy na místech neopalovaných. Mechanismus takového vzniku je vysvětlován poškozením imunity v důsledku nadměrného slunění a v poruše opravných procesů genetické informace.(Každá buňka v organismu má svůj reparační systém, který má za úkol eliminovat chromozomální poškození, ke kterému čas od času i za normálních okolností dochází.) Maligní melanom vzniká jako drobná, hnědá ploška připomínající pigmentový névus, na rozdíl od něj se však trvale zvětšuje, mění tvar i barvu, často svědí, v pozdějších fázích i spontánně krvácí a vyvolává zánětlivou reakci okolní kůže.
  • u melanomů tloušťky do 0,75 mm prakticky nedochází k metastazování, chirurgické odstranění vede téměř ve 100% případů k trvalému vyléčení.
  • melanomy tloušťky 0,76-1,50 mm mají prognózu neurčitou
  • u nádorů tloušťky 1,51- 4,0 mm je nastartován vertikální růst a prognóza onemocnění se zhoršuje, pravděpodobnost vzniku metastáz se s narůstající tloušťkou zvyšuje.
  • tloušťka nádoru nad 4 mm v obecnosti předznamenává nepříznivou prognózu, kterou ovšem může příznivě ovlivnit další doplňková terapie.
Nutno ovšem upozornit, že tloušťka nádoru odráží pouze ODHAD rizika vniku metastáz a tedy progrese onemocnění.

Morfologická klasifikace maligního melanomu

1. Lentigo maligna melanom
Nádor vzniká v terénu lentigo maligna náhle vzniklým vertikálním růstem, k němuž obvykle dochází až po mnoha letech. Agresivita nádoru je většinou nízká. 2. Superficiálně se šířicí melanom - SSM (Superficial spreading melanoma)SSM je nejčastější forma maligního melanomu. Vyskytuje se kdekoliv na těle.Jde obyčejně o plochou lézi, která mění svůj tvar, růst pokračuje převážně horizontálně do plochy, relativně pravidelné okraje se postupně mění v nepravidelné ohraničení. 3. Sekundárně nodulární SSMTento typ nádoru vzniká z předchozího typu nastartováním vertikálního růstu, projevuje se tvorbou uzlíku či vyvýšeniny v původně plochém útvaru. Nádor se již chová velmi agresivně. 4. Nodulární melanomNa rozdíl od předchozího typu nádor roste již od počátku vertikálně, do hloubky a nad úroveň okolní kůže. Prognóza je obvykle špatná. 5. Akrolentiginozní melanomTento termín je užíván pro melanomy v dlaních, na ploskách a pod nehty. Často má vzhled uzel granulační tkáně bez přítomnosti pigmentu. Prognóza nebývá příznivá.
V podnehtové lokalizaci se někdy obtížně odlišuje od
hematomu. Někdy napoví klinické chování - melanom na rozdíl od hematomu nepřechází na kůži nehtových valů a neodrůstá s nehtovou ploténkou. Zvláštním typem melanomu je tzv. amelanotický maligní melanom, který není pigmentován. Klinická diagnostika vyžaduje ještě větší zkušenost než u nádorů s pigmentem.


Chirurgická léčba maligního melanomu

Excize primárního nádoru

V první polovině 20. století byl přístup k odstranění melanomu velmi agresivní. Prováděla se široká excize kůže minimálně 2,5 cm od makroskopického okraje nádoru a 5 cm podkožní tkáně včetně svalové fascie a části svalu. Toto radikální doporučení vycházelo z představy, že se operací odstraní i místní lymfatické lůžko nádoru. Později se však na velkých srovnávacích souborech nemocných léčených méně radikálním způsobem ukázalo, že mezi léčebnými výsledky není rozdíl a proto od těchto mutilujících výkonů bylo upuštěno.
Ačkoli se radikalita výkonů snížila, chirurgická léčba maligního melanomu i dnes spočívá v poměrně široké excizi nádoru.- u zcela plošných melanomů se provádí excize s 1 cm lemem zdravé tkáně
- lehce vyklenutý nádor je excidován s lemem 2 cm
- u nodulárního, plně vyvinutého pokročilého melanomu je doporučována maximální šířka excize 2-3 cm zajišťovacího lemu

Bioptická excize

Bioptická excize spočívá v kompletním odstranění ložiska nádoru s hranicí cca 3 mm lemu zdravé tkáně. Provádí se v případě klinické nejistoty.
Při podezření na maligní melanom se nikdy nesmí odebrat jen vzorek části pigmentovaného útvaru, protože by uvolněním nádorových buněk mohlo dojít k rozšíření nádoru dále do organismu. Podezřelé ložisko tedy musí být vždy odstraněno celé! Důležité je dbát na šetrnou manipulaci s tkáněmi, aby nedošlo k rozsevu nádoru do organismu. Proto se také místní anestetikum má vstřikovat do okolí, nikoli pod vlastní útvar.Metodou bioptické excize se vyhneme nadměrnému výkonu při chybném klinickém hodnocení. Postup je výhodný například při lokalizaci pod nehtem, kde se může vyskytovat hematom. Podnehtový hematom vzniká po úrazovém ději, na který si však pacient nemusí pamatovat. S odrůstajícím nehtem se hematom posouvá periferně, posun je ale pomalý. Rozlišení mezi nádorem a hematomem má přitom zásadní význam, protože léčba je radikálně odlišná a v případě melanomu se s ní nesmí otálet.

Vyšetření sentinelové uzliny

Tato metodika vychází z předpokladu, že maligní melanom metastazuje lymfatickými cestami nejprve do první spádové lymfatické uzliny, která se označuje jako uzlina sentinelová (strážní). Pokud se v této uzlině histologicky prokáže přítomnost patologických buněk (mikrometastáz), přistupuje se k odstranění celé nejbližší skupiny spádových lymfatických uzlin. Důvodem je zvýšená pravděpodobnost, že i zde již je postižení nádorovými buňkami.
Vlastní detekce sentinelové uzliny se provádí při excizi primárního ložiska, případně je možné ji provést ve druhé době. V takovém případě jde o druhou operaci, která následuje po odstranění melanomu, u něhož byl zjištěn nepříznivý histologický nález (vyšší hodnota tloušťky nádoru dle Breslowa).K vyhledání sentinelové uzliny se dnes obvykle užívá kombinace dvou způsobů, které se dříve prováděly alternativně.
Prvním způsobem je tzv. lymfoscintigrafie, prováděná na pracovišti nukleární medicíny. Spočívá v aplikaci
radiofarmaka (např. Technecium) do okolí primárního nádoru. Radiofarmakum jde lymfatickými cestami do první uzliny, kde se hromadí a zvýšená radiace tak ukazuje místo výskytu sentinelové uzliny. S časovým odstupem se pak pomocí gamakamery určí oblast největší radiace a na kůži je uložení uzliny barevně označeno k pozdějšímu operačnímu vyhledání.Při druhém způsobu se při vlastním operačním zákroku do kůže v okolí nádoru injekčně aplikuje barvivo, obvykle patentní modř. Barvivo se lymfatickými cestami dostává do nejbližší lymfatické uzliny, modré zbarvení uzliny tak umožňuje její snadnější vyhledání.V dnešní době se užívá kombinace obou metod, díky které je procento úspěšnosti při vyhledávání uzliny nejvyšší. Metodika detekce dosud není dopracována a na různých pracovištích se liší jak volbou barviva a radionuklidu, tak dobou od aplikace k operačnímu vyhledání a také výběrem vhodných pacientů. Obecně je vyšetření sentinelové uzliny vhodné u pacientů s melanomem tloušťky nad 1 mm, u tenčích nádorů je riziko metastazování minimální a vyšetření uzlin tedy nemá smysl.

Regionální lymfadenektomie

Odstranění příslušné skupiny spádových lymfatických uzlin se provádí při klinicky manifestním nádorovém postižení jedné či více lymfatickch uzlin v příslušné spádové oblasti (tříselné uzliny při nádoru na dolní končetině, axilární uzliny a horní končetině či trupu, krční uzliny při nádoru na hlavě či krku).
Druhým důvodem je výše zmíněný průkaz pozitivní sentinelové uzliny.
Třetí možností je tzv. profylaktická lymfadenektomie, která vychází z představy, že se s lymfatickými uzlinami odstraní i patologické nádorové buňky, které se dosud klinicky neprojevily. Názory na tento způsob se ještě nedávno různily, s rozvojem metody detekce sentinelové uzliny význam profylaktické lymfadenektomie ustupuje.
 

Buď první, kdo ohodnotí tento článek.

Nový komentář

Přihlásit se
  Ještě nemáte vlastní web? Můžete si jej zdarma založit na Blog.cz.
 

Aktuální články

Reklama